POLITÍCA NACIONAL
Comissão da Câmara debate as dificuldades enfrentadas pelas pessoas com síndrome de Pompe
POLITÍCA NACIONAL
A Comissão de Defesa dos Direitos das Pessoas com Deficiência da Câmara dos Deputados promove, nesta terça-feira (11), audiência pública sobre as dificuldades enfrentadas pelas pessoas com síndrome de Pompe e o protocolo clínico do Sistema Único de Saúde (SUS) para a doença.
O debate será realizado a partir das 16 horas, no plenário 13.
A audiência será interativa, confira a lista de convidados e mande suas perguntas.
O deputado Sargento Portugal (Pode-RJ), que solicitou o debate, explica que a doença de Pompe resulta da deficiência ou ausência da enzima alfaglicosidase ácida (GAA), levando ao acúmulo de glicogênio e causando danos musculares irreversíveis.
Os sintomas variam em gravidade, mas incluem fraqueza muscular progressiva, dificuldades respiratórias e complicações cardíacas, com a falência respiratória sendo a principal causa de morte na forma de início tardio da doença.
De acordo com a Associação Brasileira de Pompe, a doença tem incidência de um a 40 casos para cada 50 mil nascimentos. No Brasil, estima-se que há 170 pessoas em tratamento atualmente.
Demora no diagnóstico
“Apesar da disponibilidade de testes rápidos e simples para diagnóstico, muitos pacientes enfrentam atrasos significativos até receberem o diagnóstico correto, o que pode levar até 13 anos após o início dos sintomas”, afirma o deputado. Esse atraso no diagnóstico compromete a eficácia do tratamento e agrava o sofrimento dos pacientes.
O tratamento padrão para a Doença de Pompe envolve a terapia de reposição enzimática e é eficaz na estabilização ou melhoria dos sintomas. “No entanto, o acesso a esse tratamento é limitado, especialmente para pacientes mais velhos ou com início tardio da doença, devido a restrições no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas atual”, acrescenta o deputado Sargento Portugal.
Da Redação – RL
Fonte: Câmara dos Deputados


GERAL
Trump assina tarifa de 50 % sobre todas as importações de produtos brasileiros para os Estados Unidos: confira como isso afeta o Brasil
O presidente dos Estados Unidos, Donald Trump, assinou nesta quarta-feira (30) um decreto que impõe tarifa de 50% sobre todas as importações de produtos brasileiros que entram no território americano. A medida entra em vigor no dia 1º de agosto e já causa forte reação entre produtores, exportadores e autoridades brasileiras.
A nova tarifa, que dobra o custo para empresas americanas que compram produtos brasileiros, representa uma mudança radical nas relações comerciais entre os dois países. Antes da medida, a maior parte desses produtos era taxada em cerca de 10%, dependendo do setor.
O que é essa tarifa e como funciona?
A tarifa anunciada por Trump não afeta compras feitas por consumidores brasileiros, nem produtos adquiridos por sites internacionais. Ela vale exclusivamente para produtos brasileiros exportados para os Estados Unidos, ou seja, aqueles enviados por empresas do Brasil para serem vendidos no mercado americano.
Isso significa que, se uma empresa brasileira exporta carne, café, suco ou qualquer outro item, ele chegará aos EUA com 50% de imposto adicional cobrado pelo governo americano.
Exemplo simples:
Para entender como isso afeta na prática, veja o exemplo abaixo:
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Imagine que você é um produtor de suco no Brasil e exporta seu produto aos EUA por R$100 por litro.
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Antes da tarifa, o importador americano pagava esse valor e revendia com lucro no mercado local.
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Com a nova medida, o governo dos EUA aplica 50% de tarifa. Ou seja, seu suco agora custa R$150 para o importador.
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Esse aumento torna o produto muito mais caro nos EUA, podendo chegar ao consumidor final por R$180 ou mais.
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Resultado: o importador pode desistir de comprar de você e buscar outro fornecedor — como México, Colômbia ou Argentina — que não sofre com essa tarifa.
Como isso afeta o Brasil?
A imposição dessa tarifa tem impactos diretos e sérios para a economia brasileira, especialmente no agronegócio e na indústria de exportação. Veja os principais efeitos:
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Queda na competitividade dos produtos brasileiros no mercado americano.
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Quebra ou renegociação de contratos internacionais já assinados.
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Perda de mercado para concorrentes de outros países.
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Redução nas exportações, com consequências econômicas e sociais no Brasil (queda de faturamento, demissões, retração de investimentos).
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Pressão sobre o governo brasileiro para reagir com medidas diplomáticas ou tarifas de retaliação.
Quais produtos serão mais afetados?
A medida de Trump atinge todos os produtos brasileiros exportados aos EUA, mas os setores mais atingidos devem ser:
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Carnes bovina, suína e de frango
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Café
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Suco de laranja
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Soja e derivados
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Minério de ferro e aço
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Aeronaves e peças da Embraer
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Cosméticos e produtos farmacêuticos
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Celulose, madeira e papel
Brasil pode retaliar?
O governo brasileiro já sinalizou que poderá aplicar medidas de retaliação com base na Lei de Reciprocidade Comercial, aprovada neste ano. A ideia é aplicar tarifas semelhantes sobre produtos americanos exportados ao Brasil, mas isso depende de negociações diplomáticas e análise de impacto.
E o consumidor brasileiro, será afetado?
Neste primeiro momento, não. A medida de Trump não se aplica a compras feitas por brasileiros em sites estrangeiros, nem muda os impostos cobrados sobre importações pessoais.
O impacto é sobre o mercado exportador brasileiro, que depende das compras feitas por empresas americanas. No médio e longo prazo, porém, se os exportadores perderem espaço nos EUA e tiverem que vender mais no Brasil, os preços internos podem oscilar, tanto para baixo (excesso de oferta) quanto para cima (reajustes para compensar perdas).
A tarifa de 50% imposta por Trump é uma medida com alto potencial de desequilibrar o comércio entre Brasil e Estados Unidos. Empresas brasileiras correm o risco de perder contratos, mercado e receita. A decisão política tem impacto direto na economia real — do produtor de suco ao exportador de carne.
O governo brasileiro já avalia uma resposta, enquanto produtores tentam entender como seguir competitivos em um cenário que muda de forma drástica.
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